Мужчина 53 лет (ИМТ 30,5 кг/м2) обратился к врачу-травматологу с жалобами на снижение мышечной силы, а также температурной и болевой чувствительности в обеих руках.
Считает себя больным в течение последних 5 лет. Изначально обратил внимание на постепенное уменьшение амплитуды активных движений и преходящую болезненность в левом плечевом суставе, а также «странные» изменения формы пальцев кистей обеих рук, которые к настоящему времени приобрели со слов пациента «уродливый» вид. При этом какие-либо травмы и/или чрезмерные физические нагрузки пациент отрицал. К врачу не обращался. Длительное время самостоятельно принимал НПВС (Diclofenac) и антикоагулянты (Rivaroxaban; Diosmin/Hesperidin), но без эффекта.
При осмотре обращали на себя внимание нарушения нормального расположения пальцев относительно друг друга, а также необычная форма межфаланговых суставов и пальцев кистей обеих рук (рис. 1; рис. 2). Все пальцы деформированы и утолщены за счет увеличенной подкожной клетчатки, имели вид «банановой грозди». Дистальные (ногтевые) фаланги 2-3-4-5 пальцев обеих кистей грубо деформированы и стойко фиксированы в ДМФС (дистальных межфаланговых суставах), активное разгибание ограничено.
Кожа пальцев цианотична, с трофическими изменениями и явлениями гиперкератоза. На коже пальцев множественные рубцы от ожогов и порезов.
Пациент пояснил, что продолжительное время работал мясником. В повседневной жизни деформация пальцев и кистей не мешала ему работать и самостоятельно управлять автомобилем.
Рентгенография кистей (рис. 3): укорочение и утолщение всех фаланг пальцев, субхондральный склероз, краевые заострения всех фаланговых суставов и эпифизов лучевых костей, деформация всех суставных поверхностей, включая проксимальный и дистальный ряд костей запястья и лучевых костей, вторичный деформирующий артроз.
Температурная и болевая чувствительность обеих кистей снижены. Пульс на a. radialis dext. et sin. удовлетворительных качеств. Движения в лучезапястных суставах обеих верхних конечностей не ограничены.
МРТ шейного отдела позвоночника с контрастным усилением (рис. 4): отсутствует четкая визуализация левой позвоночной артерии; миндалины мозжечка (стрелка 2) пролабируют в большое затылочное отверстие (стрелка 1) на 10 мм; неравномерное истончение спинного мозга на уровне тел C4-Th4 позвонков с кистозными изменениями с размерами в поперечнике до 12-13,5 мм.
(стрелка 1 – большое затылочное отверстие; стрелка 2 – миндалины мозжечка;
стрелка 3 – сиринкс: продолговатая полость в спинном мозге, заполненная ликвором).
