(краткий комментарий редкого клинического случая)
УДК 610-006.3.04
П.В. Наумов1, Т.Н. Журба2
1 – СПб ГБУЗ «Госпиталь для ветеранов войн» (Российская Федерация, Санкт-Петербург, ул. Народная, д. 21, корп. 2)
2 – ООО «ЛКСЦ «Эксклюзив» / медицинская клиника ЭКСКЛЮЗИВ (Российская Федерация, Санкт-Петербург, ул. Кораблестроителей, д. 33, корп. 2)
GIANT PRIMARY SYNOVIAL SARCOMA OF THE RIGHT SHOULDER JOINT
(brief commentary on a rare clinical case)
UDCS 610-006.3.04
P.V. Naumov1, T.N. Zhurba2
1 – St. Petersburg State Budgetary Healthcare Institution «Hospital for War Veterans»; Narodnaja str., 21, bldg. 2, Saint Petersburg, Russia.
2 – Medical Consultative Stomatological Centre «Exclusive», Medical Clinic EXCLUSIVE; Korablestroiteley str., 33, bldg. 2, Saint Petersburg, Russia.
АННОТАЦИЯ
В повседневной клинической практике врачи нередко «сталкиваются» с пациентами, страдающими онкологическими заболеваниями, спектр которых представлен в основном различными видами рака – злокачественных опухолей из эпителиальных клеток. В большинстве случаев такие пациенты уже находятся под наблюдением врачей-онкологов, имеют установленный и подтвержденный диагноз и получили (или продолжают получать) соответствующее специфическое лечение. Но нередко за медицинской помощью к врачам обращаются пациенты с запущенными формами злокачественных опухолей неэпителиальной природы, локализация, размеры или необычные осложнения которых приводят медицинский персонал в изумление.
Авторы настоящего сообщения представляют краткий комментарий редкого клинического случая из практики и описывают случай гигантской первичной синовиальной саркомы правого плечевого сустава у пациента, который по неустановленным причинам отказался от лучевой терапии и хирургической операции по удалению опухоли и поступал в муниципальный многопрофильный стационар с диагнозом «Новая коронавирусная инфекция SARS-CoV-2, дыхательная недостаточность».
Ключевые слова: первичная синовиальная саркома; гигантская опухоль; 3D конформная лучевая терапия.
ABSTRACT
In everyday clinical practice, doctors often «meet» patients with oncology diseases, the spectrum of which is represented mainly by various types of cancer – malignant tumors from epithelial cells. In most cases, such patients are already under the supervision of oncologists, have an established diagnosis and have received (or continue to receive) appropriate treatment. But often patients with advanced forms of malignant tumors of a non-epithelial nature seek medical help, the localization, size or unusual complications of which lead medical personnel to amazement.
The authors of this report provide a brief commentary on a rare clinical case from practice and describe a case of giant primary synovial sarcoma of the right shoulder in a patient who, for unknown reasons, refused radiation therapy and surgery to remove the tumor and was admitted to a municipal multidisciplinary hospital with a diagnosis of «New coronavirus infection SARS-CoV-2, respiratory failure».
Keywords: primary synovial sarcoma; giant tumors; 3D Conformal Radiation Therapy.
РЕЗУЛЬТАТЫ И ОБСУЖДЕНИЕ
В марте 2023 г. в приемное отделение городского многопрофильного стационара (Санкт-Петербург, Россия) по направлению врача неотложной помощи из дома был доставлен пациент 40 лет в тяжелом состоянии с диагнозом «Новая коронавирусная инфекция SARS-CoV-2, дыхательная недостаточность». Результат выполненного в приемном отделении экспресс-теста на антиген COVID-19 (SARS-CoV-2 antigen express test) оказался положительным. Пациент был в ясном сознании, доступен продуктивному контакту, ориентирован в месте, времени и собственной личности.
Тяжесть состояния пациента при поступлении определял типовой патологический процесс полиорганной гипоксии, причиной которого являлась совокупность двух синдромов:
- гипоксемии, развившейся вследствие паренхиматозной дыхательной недостаточности (одышка в покое в вертикальном положении тела с ЧДД частотой дыхательных движений = respiratory frequency до 40/мин; значения показателя периферической капиллярной оксигенации SpO2 при самостоятельном дыхании атмосферным воздухом не превышали 70%);
- гиповолемической гипотензии, связанной с дефицитом ЭЦОП эффективного циркулирующего объема плазмы, развившимся вследствие патологических потерь внеклеточной жидкости, которые не были вовремя восполнены (уровень САД среднего артериального давления = MAP mean arterial pressure не превышал 68 мм рт. ст.).
Непосредственно в приемном отделении были начаты инсуффляция увлажненного кислорода через лицевую маску потоком до 10 л/мин и плазменное расширение изотоническим 0,9% раствором NaCl под контролем ЦВД / центрального венозного давления через катетер, установленный в просвет Vena jugularis interna sinistra.
Наряду с синдромами гипоксемии и гиповолемической гипотензии у пациента также имели место синдром эндогенной интоксикации и пиретическая лихорадка (температура тела 39,3℃).
При общем осмотре пациента обращало на себя внимание гигантское (окружностью до 70 см) опухолевое образование неправильной шаровидной формы в области правого плечевого сустава и верхней трети правого плеча (см. рис. 1а, 1б). Кожа над образованием была ярко гиперемирована, с разветвленной подкожной сосудистой сетью, тремя очагами изъязвления с неровными краями и серозно-геморрагическим отделяемым без запаха. Эпизоды кровотечения из очагов изъязвления пациент отрицал. При пальпации образование было плотным, горячим на ощупь и умеренно болезненным без иррадиации болей.


Дистальные отделы правой руки были холодными на ощупь. Пациент отмечал потерю тактильной чувствительности и онемение в дистальных отделах правой верхней конечности. Объем активных движений в правом плечевом суставе был резко ограничен, в то время как в локтевом, лучезапястном и межфаланговых суставах правой руки был сохранен.
Со слов пациента, впервые заметил небольшую и безболезненную припухлость окружностью не более 5 см примерно год назад (весной 2022 г.). Пытался безуспешно лечиться компрессами с растворами лечебных трав, противовоспалительными мазями и прогреваниями. За медицинской помощью не обращался. В течение трех последующих месяцев (к августу 2022 г.) образование заметно увеличилось по окружности до 10-15 см, «покраснело» и появился болевой синдром, в связи с чем пациент обратился в медицинское учреждение по месту жительства. Был осмотрен врачом-онкологом и срочно госпитализирован в специализированный стационар, где с трехмесячным интервалом получил 2 курса ПХТ (полихимиотерапии). В дальнейшем ввиду отказа от проведения курса 3D конформной лучевой терапии (3D CRT / Conformal Radiation Therapy) и хирургической операции был выписан из стационара и с декабря 2022 г. до момента настоящей госпитализации находился дома.
На вопрос о проведении биопсии ткани опухоли и установлении клинического диагноза пациент ответить не мог, медицинской документацией о проведенном в условиях специализированного онкологического стационара лечении не располагал.
Результаты выполненной в приемном отделении фронтальной рентгенографии органов грудной клетки показали наличие очаговых и инфильтративных изменений в обоих легких, причиной которых являлись метастазы опухоли и внебольничная двусторонняя полисегментарная пневмония (рис. 2).

После консультации с врачом-реаниматологом было принято решение о срочном переводе пациента из приемного отделения в отделение интенсивной терапии, где начат онлайн мониторинг показателей внутрилегочного газообмена, гемодинамики, темпа мочеотделения и уровня сознания, выполнено cito лабораторно-инструментальное обследование и продолжены неинвазивная ИВЛ через лицевую маску и плазменное расширение под контролем уровня ЦВД. На фоне предпринятых лечебных мероприятий удалось добиться стабилизации общего состояния пациента, нивелировать проявления дыхательной недостаточности, нормализовать уровень среднего АД и добиться восстановления темпа мочеотделения до уровня не менее 1 мл/кг/час.
К началу 3-х суток пребывании в отделении реанимации у пациента развилось профузное аррозивное кровотечение из патологически измененных сосудов опухоли, в связи с чем была выполнена экстренная операция в объеме эмболизации ветвей правой плечевой артерии. Послеоперационный период протекал крайне тяжело на фоне явлений полиорганной недостаточности и прогрессировавшей дисфункции внутренних органов и систем, что привело к летальному исходу через 8 часов после завершения операции.
В табл. 1 представлена динамика основных лабораторных показателей пациента во время лечения в стационаре.
Таблица 1
Динамика основных лабораторных показателей пациента во время лечения в стационаре

Аутопсия (протокол №553 от 09/03/2023): первичная синовиальная саркома правого плечевого сустава размерами 65×55×50 см с распадом, изъязвлением, деструкцией части головки правой плечевой кости и метастазами в легкие (Т3N0M1), осложненная рецидивирующими кровотечениями из опухоли (синовиальная саркома – мезенхимальное веретеноклеточное злокачественное новообразование, произрастающее из синовиальной оболочки суставов, сухожилий и фасций).
Информация об авторах
Общая информация:
- Конфликт интересов: авторы заявляют об отсутствии конфликтов интересов, связанных с публикацией краткого комментария редкого клинического случая.
- Источник финансирования: материал подготовлен авторами без привлечения источников финансирования.
- Согласие пациента: официальный представитель пациента подписал протокол добровольного информированного согласия на публикацию персональной медицинской информации.
Для цитирования (ГОСТ Р 7.0.5-2008): Наумов П. В., Журба Т. Н. Гигантская первичная синовиальная саркома правого плечевого сустава (краткий комментарий редкого клинического случая) // Редкие синдромы и трудные случаи: сетевой журн. 2023. Т. 1, №1, URL: https://redkiesindromi.ru/article/gigantskaya-sarkoma/ (дата обращения: 16.05.2023)