УДК 616-006.44 + 616.21
В.А. Крулевский1, В.В. Бондарь2, Д.Ю. Коломыченко1, А.В. Крулевский3, К.В. Федосенко4
1 – ООО «Express Medical Laboratory» (Россия, Санкт-Петербург).
2 – ГКУЗ Ленинградской области «Бюро судебно-медицинской экспертизы», Рощинское патологоанатомическое отделение (Россия, Ленинградская область, п. Первомайское).
3 – ГБОУ лицей №533 (Россия, Санкт-Петербург).
4 – СПб ГБУЗ «Городская больница №20» (Россия, Санкт-Петербург).
LYMPHOEPITHELIOMA OF THE RIGHT PALATINE TONSIL (SCHMINCKE’S TUMOR) IN THE PRACTICE OF A PATHOLOGIST
UDCS 616-006.44 + 616.21
Vyacheslav A. Krulevskiy1, Viktor V. Bondar2, Dmitrii U. Kolomychenko1, Artemiy V. Krulevskiy3, Konstantin V. Fedosenko4
1 – Express Medical Laboratory LLC (Russia, Saint Petersburg,).
2 – Leningrad Region’s Bureau of forensic medical examination, Roshinsky pathoanatomical department (Russia, Leningrad Region).
3 – State budgetary educational institution Lyceum No. 533 (Russia, Saint Petersburg).
4 – Saint Petersburg State «Municipal Hospital №20» (Saint Petersburg, Russia).
Поводом для публикации данного материала явились низкая популяционная распространенность опухоли Шминке (англ.: Schmincke’s tumor) – лимфоэпителиомы небной миндалины, которую диагностировали авторы – врачи-патологоанатомы.
В «потоке» гистологического материала, который поступает в патоморфологические отделения и лаборатории России, в направлениях от врачей-клиницистов порой отсутствуют (не побоимся это утверждать) какие-либо даже минимальные клинические данные. Это, во-первых, крайне затрудняет работу врача-патологоанатома в процессе постановки достоверного прижизненного патоморфологического диагноза, во-вторых, не соответствует требованиям Приказа Минздрава России и, в-третьих, противоречит здравому профессиональному смыслу и врачебной этике. Представляемый авторами случай не стал исключением, так как в направлении на исследование к доставленному в лабораторию материалу (биоптату правой небной миндалины) отсутствовала какая-либо сопроводительная клиническая информация.
При проведении патогистологического исследования была диагностирована опухоль, представленная в основной своей массе эпителиальными клетками и разными формами лимфоцитов (рис. 1; рис. 2). Заключение: лимфоэпителиома (опухоль Шминке).(рис. 1).
окраска гематоксилином и эозином, ув. x100).
окраска гематоксилином и эозином, ув. x400).
ОБСУЖДЕНИЕ
Лимфоэпителиома (син.: лимфоэпителиоидный рак; синцитиальный, переходноклеточный рак; опухоль Шминке) – это злокачественная опухоль эпителиального происхождения с примесью различного количества реактивных лимфоидных инфильтратов, которая встречается в основном у мужчин в возрасте 30-50 лет. Лимфоэпителиоидный рак представляет собой недифференцированную или низкодифференцированную плоскоклеточную злокачественную опухоль из эпителия дыхательных путей или пищеварительного тракта с выраженной инфильтрацией лимфоидными элементами.
Впервые лимфоэпителиома в качестве отдельной нозологической формы была описана в 1921 г. Александром Шминке (Alexander Schmincke) – опухолевая масса была представлена совокупностью крупных узлов в области небных дужек, мягкого неба, надгортанника. Автор назвал опухоль лимфоэпителиомой и отнес к ранее неизвестной группе. Позже, D.Cappel описал две разновидности лимфоэпителиом и предположил, что различия между ними обусловлены «глубиной» инвазии опухоли (тип Шминке соответствует начальной стадии, а тип Pero – более поздней). На первом этапе A. Schmincke рассматривал лимфоэпителиому в качестве комбинации лимфосаркомы и переходноклеточного рака верхних дыхательных путей.
С позиции современных знаний принято выделять неороговевающие орофарингеальные карциномы, которые часто бывают связаны с вирусом папилломы человека (ВПЧ), и неороговевающие назофарингеальные карциномы, связанные в основном с вирусом Эпштейна-Барр (ВЭБ). Результаты современных методов исследования (серологические реакции, гибридизация, амплификация ДНК и др.) доказывают связь опухоли с вирусом Эпштейна-Барр, что особенно характерно для жителей юго-восточной Азии.
Гистологическими особенностями опухоли Шминке являются наличие эпителиальных клеток и различных атипичных форм лимфоцитов, а также отсутствие ороговения эпителиальных клеток. Опухолевую массу образуют крупные, полигональные, разобщенные, умеренно полиморфные клетки, имеющие светлую цитоплазму и размытые нечеткие контуры. Крупные опухолевые клетки располагаются разрозненно, пластами или в виде гнезд среди инфильтратов, состоящих из лимфоцитов и плазмоцитов. Недифференцированные эпителиальные элементы «теряются» среди лимфоидной ткани, значительное количество которой делает опухоль похожей на лимфому. Ядра опухолевых клеток крупные, округлые или овальные, со множеством митозов атипичного характера, плохо окрашиваются гематоксилином, содержат фуксинофильные ядрышки.
Впервые опухоль была описана A. Schmincke в носоглотке, которая наиболее богата лимфоидной тканью, однако, лимфоэпителиоидный рак может возникать в разных органах, в первую очередь в дыхательных путях.
Отличительными особенностями данного новообразования является полное отсутствие ороговения эпителиальных клеток и высокая «чувствительность» к лучевой терапии.
Лимфоэпителиома имеет ретикулоэндотелиальное строение. Клетки опухоли сливаются в сплошные массы или соприкасаются цитоплазматическими отростками, образуя сетчатый фон и промежутки между отростками цитоплазмы, которые неравномерно заполнены лимфоцитами. Типичная ошибка морфологов заключается в распознавании опухоли как «лимфосаркомы».
Первичная опухоль может быть небольшого размера, но при этом рано метастазирует в регионарные лимфатические узлы. Регионарные метастазы выявляют у каждого десятого больного. Известны случаи, когда изначально диагностируют поражение шейных лимфатических узлов и лишь потом обнаруживают первичную опухоль в миндалине.
На ранних стадиях опухоль при фарингоскопии имеет вид округлого полипообразного образования, которое покрывает интактная слизистая оболочка. На разрезе – опухолевая масса, как правило, бледно-серого цвета, плотноэластической консистенции. При отсутствии некрозов и изъязвлений опухоль характеризуется относительно благоприятным течением. На поздних стадиях поверхность лимфоэпителиомы имеет тенденцию к распаду и изъязвлению. При изъязвленных формах прогноз неблагоприятный.
Опухоль чрезвычайно радиочувствительна и быстро регрессирует в процессе проведения лучевой терапии. Примерно у половины больных удается добиться стойкой и полной ремиссии.
Для верификации Schmincke’s tumor целесообразно ИГХ (иммуногистохимическое) исследование. В случае невозможности проведения данного вида исследования гистологическая картина при окраске биоптата гематоксилином и эозином позволяет поставить правильный диагноз.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Неопластические процессы в области носа, придаточных (околоносовых) пазух и парафарингеального пространства нечасто встречаются в клинической практике и являются трудно диагностируемыми, так как имеют довольно длительный бессимптомный период и проявляются неспецифическими симптомами, маскирующими опухоль под различные воспалительные заболевания. Практикующим врачам-отоларингологам и врачам семейной практики необходимо сохранять онкологическую настороженность у больных длительно протекающими и трудно поддающимися лечению воспалительными заболеваниями носоглотки, особенно при наличии нетипичной клинической и фарингоскопической картины. Своевременная КТ- и МРТ-диагностика ЛОР-органов нередко позволяют заподозрить онкологическое заболевание еще до этапа гистологической верификации.
Авторы надеются, что данная публикация в очередной раз привлечет внимание клиницистов к обязательному и четкому заполнению направлений на прижизненное патоморфологическое исследование каждого удаленного новообразования, что соответствует не только приказу МЗ РФ, но и здравому смыслу.
ИНФОРМАЦИЯ ОБ АВТОРАХ
- Крулевский Вячеслав Арнольдович – доктор медицинских наук, доцент, врач-патологоанатом высшей квалификационной категории.
- Бондарь Виктор Владимирович – врач-патологоанатом высшей квалификационной категории.
- Коломыченко Дмитрий Юрьевич – врач клинической лабораторной диагностики.
- Крулевский Артемий Вячеславович – исследователь.
- Федосенко Константин Владимирович – кандидат медицинских наук, врач-патологоанатом высшей квалификационной категории.
ОБЩАЯ ИНФОРМАЦИЯ
- Источник финансирования: материал подготовлен авторами без привлечения источников финансирования. ости POEMS в популяции людей (примерно 1 случай на 1.000.000 человек) и отсутствия научных публикаций, посвященных ортотопической трансплантации печени у больных с POEMS-MCD.
- Конфликт интересов: авторы заявляют об отсутствии конфликтов интересов, связанных с публикацией материала.
Для цитирования (ГОСТ Р 7.0.5-2008): Крулевский В.А., Бондарь В.В., Коломыченко Д.Ю., Крулевский А.В., Федосенко К.В. Лимфоэпителиома правой небной миндалины (опухоль Шминке) в практике патоморфолога // Редкие синдромы и трудные случаи: сетевой журн. 2024. Т.2, №4, URL: https://redkiesindromi.ru/article/limfoehpitelioma-pravoj-nebnoj-mindaliny-v-praktike-patomorfologa/(дата обращения: 25.11.2024).