ТРУДНЫЙ СЛУЧАЙ АНОМАЛИИ АРНОЛЬДА-КИАРИ I ТИПА, ПРОЯВЛЯВШЕЙСЯ РЕДКОЙ ФОРМОЙ ДЕФОРМАЦИИ КИСТЕЙ «LA MAIN EN SUCCULENTE» И НЕЙРОГЕННОЙ АРТРОПАТИЕЙ ШАРКО (описание редкого клинического случая из практики)

УДК 616.8-007

Н.Г. Черникова¹, Д.И. Агафонова²

1 – ГБУЗ «Кузнецкая центральная районная больница» (Россия, Пензенская обл., г. Кузнецк).

2 – ФГБОУ ВО «Пензенский Государственный Университет», медицинский институт (Россия, г. Пенза).

---

DIFFICULT CASE OF ARNOLD-CHIARI TYPE I MALFORMATION MANIFESTED BY A RARE FORM OF «LA MAIN EN SUCCULENTE» HAND DEFORMITY AND CHARCOT’S NEUROGENIC ARTHROPATHY (description of a rare clinical case from practice)

UDCS 616.8-007

Natalia G. Сhernikova¹, Daria I. Agafonova²

1 – Kuznetsk Central Regional Hospital (Kuznetsk, Penza Region, Russia).

2 – Penza State University, Medical Institute (Penza, Russia).

---

ВВЕДЕНИЕ И ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

Аномалию Арнольда-Киари (Arnold-Chiari malformation) относят к редким патологиям краниоцервикального перехода, которая характеризуется опущением миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие. Это в свою очередь приводит к сдавливанию продолговатого мозга и нарушению свободного оттока спинномозговой жидкости.

В норме миндалины мозжечка расположены выше большого затылочного отверстия. У пациентов с аномалией Арнольда-Киари миндалины мозжечка смещаются вниз до уровня I-го, а иногда и II-го шейных позвонков.

Показатель распространенности аномалии Арнольда-Киари в популяции взрослых людей варьирует по данным разных авторов от 3 до 8 случаев на 100 тыс. человек.

Точная причина появления синдрома Арнольда-Киари до сих пор остается неизвестной. В настоящее время существуют несколько гипотез возникновения этой аномалии. Первое предположение – несоответствие между ростом задней черепной ямки и ее содержимым, при этом «растущий» мозг выталкивается вниз через большое затылочное отверстие. Второе предположение – патология возникает вследствие нарушения развития ствола головного мозга и аномального натяжения спинного мозга из-за напряженной концевой нити у развивающегося плода без известной причины.

Уменьшение размера задней черепной ямки и скрученность нервных структур – это не единственная причина эктопии миндалин. Описаны случаи, в которых миндалины мозжечка выступали ниже большого отверстия у пациентов с нормальным объемом задней черепной ямки. Основываясь на этом и других исследованиях, было выдвинуто предположение о том, что случаи мозжечковой эктопии являлись результатом чрезмерного «роста» мозжечка. Это говорит о том, что любое несоответствие в развитии, приводящее к превышению объема заднего мозга над объемом задней черепной ямки, приводит к эктопии миндалин мозжечка. Исследования синдромов с нарушением развития костей дополнительно подтвердили концепцию о том, что несоответствие между ростом задней костной ямки и ее содержимым может привести к мозжечковой эктопии. Например, аномалия Арнольда-Киари часто является признаком ахондроплазии и фиброзной дисплазии.

В зависимости от тяжести возникающих анатомических дефектов в настоящее время выделяют пять типов порока развития Арнольда-Киари:

• нулевой тип порока развития Арнольда-Киари – миндалины мозжечка заполняют всю затылочную цистерну, но не выходят за ее пределы; данный тип порока может сопровождаться нарушением циркуляции ликвора;
• порок развития Арнольда-Киари I типа – наиболее распространенный, при нем наблюдают опущение одной или обеих миндалин мозжечка на 5 мм или более ниже большого затылочного отверстия; данный тип порока часто сопровождается сирингомиелией;
• порок развития Арнольда-Киари II типа проявляется грыжей ствола головного мозга и недоразвитием мозжечка и обычно сопровождается дизрафизмом позвоночника (миеломенингоцеле);
• порок развития Арнольда-Киари III типа – грыжа всего заднего мозга (со стволом мозга или без него) в пределах шейного менингоэнцефалоцеле;
• порок развития Арнольда-Киари IV типа – тяжелая гипоплазия мозжечка [¹].

Ранее считали, что аномалия Арнольда-Киари всегда носит врожденный характер, однако сейчас полагают, что у большинства людей смещение миндалин мозжечка может происходить во время бурного «роста» мозга при условии медленно «растущих» костей черепа.

Приобретенные мозжечковые эктопии могут развиваться при наличии предрасполагающих факторов, таких как люмбоперитонеальное шунтирование  или многочисленные люмбальные пункции. Только небольшая часть аномалий Арнольда-Киари является врожденной. Синдром Арнольда-Киари I-го типа  может быть проявлением идиопатического сколиоза, платибазии, базиллярной импрессии и др.

По отношению к аномалиям Арнольда-Киари II-го, III-го и IV-го типов все исследователи признают врожденный характер эктопии структур задней черепной ямки. При аномалии же I-го типа предполагается также возможность постепенного развития мозжечковой грыжи по ходу жизни при наличии предрасполагающих факторов, в первую очередь при несоответствии объема задней черепной ямки объему ее содержимого. В подтверждение данной точки зрения приводят случаи приобретенной мозжечковой эктопии у больных с костной патологией черепа, страдающих ахондродисплазией и болезнью Педжета (Paget’s disease).

Впервые аномалия описана в 1891 г. патологоанатомом Пражского университета Гансом Киари (Hans Chiari) в журнале «Немецкий медицинский еженедельник» («Deutsche Medizinische Wochenscrifle»). В своей работе под названием «Изменения в мозжечке в результате гидроцефалии головного мозга» автор привел подробное описание этой аномалии и предположил наличие взаимосвязи между эктопией мозжечка и гидроцефалией. В первоначальном отчете H. Chiari описал три варианта патологии, которые объединял один признак – смещение мозжечка через краниоцервикальный переход в большом затылочном отверстии [^1,2].

В то время как другие исследователи ранее уже описывали эктопию мозжечка у больных с гидроцефалией, H. Chiari стал первым, кто изучил причины возникновения этой взаимосвязи. В 1896 г. в обширном исследовании трупов H. Chiari подтвердил вышеупомянутую классификацию и добавил IV тип мальформации, при котором отсутствовало смещение мозжечка через краниоцервикальный переход из-за гипоплазии мозжечка. Автор выдвинул гипотезу о другом патогенетическом механизме, ответственном за препятствие оттоку спинномозговой жидкости, предположив, что решающую роль играет недостаточное развитие костей черепа. Двумя годами ранее (1894 г.) с аналогичной гипотезой выступил немецкий патологоанатом Юлиус Арнольд (Julius Arnold), опубликовавший описание случая эктопии мозжечка и расщепления позвоночника без гидроцефалии, а также шотландский анатом Джон Клеланд (John Cleland), который еще в 1883 г. представил к обсуждению подобную клиническую ситуацию у пациента с гидроцефалией [²].

В 1907 г. Эрнст Швальбе (Ernst Schwalbe) и Гредиг (Gredig), являвшиеся учениками и последователями J. Arnold, привели описание 4 случаев менингомиелоцеле и изменений в стволе мозга и мозжечке и предложили термин «мальформация Арнольда-Киари» для обозначения аномалии второго типа [¹].

Патофизиологическая взаимосвязь между мозжечковой эктопией и сирингомиелией была исследована Уильямсом Гарднером (Williams Gardner) в 1950-х годах. Автор предложил теорию «гидравлического удара» в формировании сиринкса при аномалии Арнольда-Киари, в ее основе закупорка выходных отверстий четвертого желудочка, увеличение волн артериального давления ликвора и прогрессирующее расширение центрального канала спинного мозга. По мнению W. Gardner, диссоциацию черепно-спинномозгового давления во время маневра Вальсальвы (итал.: manovra di Valsalva) вызывали эктопические миндалины, закрывающие большое затылочное отверстие [³].

Результаты этих исследований подтвердили теорию о том, что поток спинномозговой жидкости в большом затылочном отверстии затрудняется из-за эктопических миндалин мозжечка, препятствующих нормальному движению спинномозговой жидкости через большое затылочное отверстие во время сердечного цикла. Вместо спинномозговой жидкости эктопические миндалины мозжечка опускаются в шейный спинномозговой канал во время сердечной систолы, воздействуя на закрытое спинномозговое субарахноидальное пространство, создавая увеличенные волны спинномозгового субарахноидального давления и вытесняя спинномозговую жидкость из субарахноидального пространства в периваскулярное и внеклеточное пространство спинного мозга, что в конечном итоге приводит к образованию сиринкса. После образования сиринкса эти увеличенные волны давления спинномозговой жидкости воздействовали на поверхность спинного мозга, вызывали движение жидкости в сиринксе и увеличивали диаметр и длину сиринкса.

Аномалия АК1 (Арнольда-Киари I-го типа) в большинстве случаев возникает из-за того, что внутренний объем задней черепной ямки недостаточен для удержания ее «нервного» содержимого, а не из-за первично неправильного развития мозжечка. Лечение аномалии АК1 путем хирургического увеличения задней черепной ямки приводит к тому, что миндалины мозжечка поднимаются и принимают правильную форму, подтверждая эту предпосылку, особенно в сочетании с результатами тщательных морфологических исследований доктора Мисао Нишикавы (Misao Nishikawa) и эмбриологических исследований Шарля Рейбо (Charles Reybaud).

Сирингомиелия – это синдром, характеризующийся аномальной кистой в спинном мозге, заполненной жидкостью, которая по мере ее расширения вызывает прогрессирующие неврологические симптомы. При сирингомиелии происходит прерывание волокон латерального спиноталамического тракта, которые отвечают за ощущения боли и температуры. Потеря ноцицептивного стимула и травма могут вызвать нейропатическую артропатию суставов конечностей в 20% случаев. Так называемый сустав Шарко (Charcot’s joint) первоначально был описан в 1913 г. американским врачом-неврологом Сайласом Уиром Митчеллом (Silas Weir Mitchell) и спустя пол века (в 1968 г.) назван в честь французского врача-психиатра Жана Мартена Шарко (Jean-Martin Charcot). Потеря болевой чувствительности приводит к повторным травмам. Заживление при этом происходит медленно [⁴].

Патогенез нейропатической артропатии противоречив. Теория Ж.М. Шарко и С.У. Митчелла предполагает, что изменения в суставе являются результатом повреждения «трофических центров» центральной нервной системы, которые контролируют питание костей и суставов. Позже немецкий хирург Рихард Фолькман (Richard von Volkmann) и основоположник патологической анатомии Рудольф Людвиг Карл Вирхов (Rudolf Carl Virchow) предложили свою теорию, согласно которой нейропатическая, или нейрогенная артропатия Шарко (Charcot’s neurogenic arthropathy) является результатом многолетней субклинической травмы, которая остается незамеченной человеком из-за отсутствия болевой чувствительности в области пораженного сустава (рис. 1).

В 1981 г. профессор Роберт Брауэр (Robert Brauer) и доктор Джон Оллман (John Allman) оспорили «немецкую» теорию Фолькмана и Вирхова и постулировали нейроваскулярную теорию, согласно которой изменения суставов являются следствием инициируемого нервами сосудистого рефлекса, приводящего к гиперемии, ангиогенезу и чрезвычайно активной резорбции костной ткани остеокластами. Сосудисто-нервная теория играет первоначальную роль, а нейро-травматическая теория описывает вторичное явление, которое приводит к нестабильности или явному вывиху и переломам. В пользу данной теории свидетельствует достоверно повышенный приток крови к пораженным суставам, который наблюдают при сканировании костей и ангиографии.

Нейрогенная артропатия плеча часто проявляется обширным разрушением проксимального отдела плечевой кости и суставной части лопатки. Артропатия медленно прогрессирует в течение многих лет, хотя описано быстрое прогрессирование, происходящее в течение нескольких месяцев и даже нескольких недель. Клинически нейрогенная артропатия плеча может проявляться отеком, выпотом, болью, скованностью и потерей подвижности [⁴].

У взрослых клинические проявления могут варьировать от бессимптомной случайной находки на МРТ до клинических признаков и явных симптомов центральной миелопатии вследствие сирингомиелии, включая потерю температурной и болевой чувствительности, боль, атрофию мышц верхних конечностей и спастичность нижних конечностей, а также нейрогенную артропатию, снижение мышечной силы, головную боль, слабость в конечностях, диплопию, рвоту, дизартрию и мозжечковую атаксию.

Нейрогенную артропатию Шарко отличают быстрое разрушение сустава в сочетании с обширным поражением кости и мягких тканей. Принято считать, что основным звеном патогенеза является потеря ноцицепции (ощущения боли), вызываемая сахарным диабетом, сифилитической миелопатией или сирингомиелией. Charcot’s neurogenic arthropathy – это длительно текущий хронический прогрессирующий патологический процесс, который характеризуется разрушением сустава при наличии нейросенсорного дефицита [^5,8].

Сирингомиелия (специфический патологический процесс, развивающийся в спинном мозге) является основной причиной нейрогенной артропатии верхней конечности, представляет собой хроническую дегенеративную артропатию и связана со снижением сенсорной иннервации. Нейропатический сустав был впервые описан Ж.М. Шарко в 1868 г. при углубленном изучении спинной сухотки (лат.: tabes dorsalis) – особой клинической формы позднего (третичного) нейросифилиса. Характеризуется медленно прогрессирующей дегенерацией задней колонны, задних корешков и ганглия спинного мозга. Нейропатический сустав наблюдается при различных патологических состояниях, включая сирингомиелию, сахарный диабет и некоторые заболевания периферических нервов.

Плечевые и локтевые суставы наиболее часто поражаются при сирингомиелии. Поражение лучезапястного сустава довольно редко наблюдают в случаях нейрогенной артропатии, вызванной сирингомиелией. Клиническими признаками являются вазомоторные проблемы, язвы пальцев, утолщение пальцев и безболезненный подвывих суставов пальцев [⁶].

Говоря о лечении, следует отметить, что само по себе наличие мальформации Арнольда-Киари и сирингомиелии без неврологической симптоматики и клинической картины не является показанием к хирургической операции. В спорных случаях необходимо проводить киномагнитно-резонансную томографию (МРТ с фазовым контрастом) и оценивать ликвородинамику. Показания к нейрохирургической операции возникают лишь в тех случаях, когда у пациента имеет место клиническая симптоматика, связанная с мальформацией Арнольда-Киари и существенно ухудшающая качество жизни, и (или) быстрое прогрессирование соответствующей симптоматики. Основными целями оперативного вмешательства являются восстановление нормальной циркуляции цереброспинальной жидкости, создание большой затылочной цистерны, остановка прогрессирования сдавления ствола головного мозга и, как следствие, предотвращение увеличения сиринкса и развития артропатий [^1,9].

Базисная терапия нейрогенной артропатии Шарко консервативная, направлена на предотвращение «хронической» травмы сустава с помощью шинирования в сочетании с повторными аспирациями синовиального выпота. Хирургические методы лечения артропатий (эндопротезирование и артродезирование) показывают неудовлетворительные результаты [^9,10].

ОПИСАНИЕ КЛИНИЧЕСКОГО СЛУЧАЯ

В настоящей статье авторы приводят описание довольно редкого случая нейрогенной артропатии, вторичной по отношению к сирингомиелии и мальформации Арнольда-Киари I-го типа, с клиникой тромбоза подмышечных вен и двусторонним поражением обоих плечевых суставов, обеих кистей и правого тазобедренного сустава. Во многом похожую клиническую ситуацию в 2010 г. в своей работе представили B. Nasir и соавт. [⁷].

Мужчина 53 лет (ИМТ 30,5 кг/м²) обратился к врачу-травматологу с жалобами на распирающие боли в левой руке, отек мягких тканей, который появился четыре дня назад утром, после сна. Какие-либо травмы и/или чрезмерную физическую нагрузку отрицал.

Общее состояние пациента в момент обращения удовлетворительное. При визуальном осмотре – иммобилизации левой верхней конечности нет, но при этом выраженный отек мягких тканей в области левого плечевого сустава, плеча, предплечья, кисти (рис. 2). При надавливании ямки не оставались. На коже багрово-желтые кровоподтеки, распространявшиеся на медиальную поверхность левой руки, левую половину передней грудной стенки и брюшной стенки (рис. 3).

Пульсация на левой лучевой артерии была сохранена, удовлетворительных качеств. Кожа теплая на ощупь. Пальпация правого плечевого сустава, левого локтевого сустава, лучезапястного сустава, суставов кисти была безболезненная. Движения в суставах левой верхней конечности ограничены из-за отека. Кожная чувствительность сохранена.

При осмотре обращали на себя внимание нарушения нормального расположения пальцев относительно друг друга, а также необычная форма межфаланговых суставов и пальцев кистей обеих рук (рис. 4). Все пальцы были деформированы и утолщены за счет увеличенной подкожной клетчатки, имели вид «банановой грозди». Дистальные фаланги 2-3-4-5 пальцев обеих кистей грубо деформированы, ногтевые фаланги 2-3-4-5 пальцев стойко фиксированы в ДМФС (дистальных межфаланговых суставах), активное разгибание пальцев ограничено. Кожа пальцев слегка цианотична, с трофическими изменениями и явлениями гиперкератоза. На коже пальцев множественные рубцы от ожогов и порезов.

Со слов пациента первые признаки «странной» деформации пальцев появились примерно 5 лет назад. К настоящему времени пальцы приобрели «уродливый» вид (рис. 5). К врачу не обращался. В течение продолжительного периода времени работал мясником, при этом в повседневной жизни деформация пальцев и кистей обеих рук не мешала ему работать и самостоятельно управлять автомобилем.

С подозрением на острый тромбоз левой подключичной вены пациент в экстренном порядке был направлен в стационар. В приемном отделении осмотрен хирургом, выполнено УЗИ сосудов левой верхней конечности, однако данных за острый тромбоз подключичных вен выявлено не было. От госпитализации и дополнительного обследования больной категорически отказался и начал принимать назначенный ему препарат Rivaroxaban (селективный прямой ингибитор фактора Ха) в дозе 20 мг 1 раз в день. В течение последующего месяца отек регрессировал, в связи с чем пациент перестал принимать антикоагулянты.

Спустя еще два месяца у больного вновь без явной причины появился отек левой верхней конечности, а также большие поверхностные кровоподтеки и боли  распирающего характера в обеих руках. Самостоятельно обратился в приемное отделение стационара и был госпитализирован в отделение травматологии.

При осмотре: в области левого плечевого сустава и большой грудной мышцы выраженный отек и синюшность, пульсация на лучевой артерии слева сохранена, при пальпации умеренная болезненность по ходу пекторально-дельтовидной борозды, костной крепитации нет, осевые нагрузки слабо положительные, движения в левом плечевом суставе болезненные, качательные.

В биохимическом анализе крови изменений не выявлено. В общем анализе крови небольшой лейкоцитоз 10,3х10⁹/л; в коагулограмме – протромбиновый индекс 39%, МНО 1,69. Значения показателя активности ревматоидного фактора, а также уровни в крови соматомедина-С (инсулиноподобного фактора роста), ТТГ, СТГ, паратгормона и кальция были в пределах нормы. Уровень С-реактивного белка повышен до 17 мг/л.

На рентгенограмме кистей – укорочение и утолщение всех фаланг пальцев, субхондральный склероз, краевые заострения всех фаланговых суставов и эпифизов лучевых костей, деформация всех суставных поверхностей, включая проксимальный и дистальный ряд костей запястья и лучевых костей, вторичный деформирующий артроз (рис. 6).

На фронтальных рентгенограммах плечевых суставов (рис. 7) были выявлены очаги деструкции в акромиальном конце левой ключицы, левой лопатке, головке левой плечевой кости 15-20-30 мм; головка левой плечевой кости значительно деформирована. Также имели место поперечный перелом тела левой лопатки со смещением отломков до 7 мм и перелом 3 ребра слева по среднеключичной линии. Утолщение мягких тканей в области плечевого сустава до 70 мм. В правом плечевом суставе выявлены во многом аналогичные, но менее выраженные патологические изменения в виде остеонекроза головки правой плечевой кости 3 ст.

Заподозрены вторичные изменения костной ткани. Осмотрен врачом онкологом, данных за онкологическую патологию не выявлено. Также были исключены системные (ревматологические) и эндокринные заболевания.

С учетом выявленных патологических костно-суставных изменений было высказано предположение о сирингомиелии и выполнена МРТ шейного отдела позвоночника с контрастным усилением (рис. 8). Результаты исследования показали наличие сирингомиелической интрамедуллярной кисты на уровне C4-Th4 и пролабирование (опущение) миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие на 10 мм.

Впервые высказано предположение о аномалии Арнольда-Киари I-го типа. Нейрохирург выявил нарушение температурной чувствительности в обеих руках, угнетение периостальных и сухожильных рефлексов с верхних конечностей, снижение мышечной силы до 3 баллов, верхний парапарез. Пациенту было предложено оперативное лечение в объеме декомпрессии краниовертебрального перехода с пластикой твердой мозговой оболочки. Однако с учетом того, что отек верхних конечностей регрессировал и болевой синдром возникал только при максимальной физической нагрузке, от оперативного лечения больной отказался.

При тщательном сборе анамнеза удалось выяснить, что самыми первыми клиническими проявлениями заболевания у наблюдавшегося нами пациента были постепенно нараставшая отечность мягких тканей кистей обеих рук в сочетании с деформацией пальцев, которую в литературе описывают термином «la main en succulente» («сочная рука», «банановая гроздь») [²]. Через два года появилось мягкотканное образование в области левого плечевого сустава, которое быстро увеличивалось в размерах и было удалено оперативным путем (результаты патоморфологического исследования – гигрома). Спустя еще 4 месяца впервые появился отек правой верхней конечности, причиной которого по мнению хирурга мог быть посттромботический синдром, но от соответствующего обследования пациент категорически отказался. Спустя еще 9 месяцев у больного развился отек левой руки в сочетании с ограничением подвижности в обоих плечевых суставах, что, по нашему мнению, могло быть вызвано компрессией (сдавлением) подмышечных вен внутрисуставным выпотом. Однако диагноз нейрогенной артропатии был поставлен только после тщательного неврологического обследования.

ОБСУЖДЕНИЕ

Представленный авторами редкий клинический случай иллюстрирует, что при наличии симптомов тромбоза подмышечных вен обследование пациента должно включать в себя не только тесты температурной и болевой чувствительности, но и обязательное рентгенологическое исследование плечевых суставов. Более того, представленный случай является ярким примером так называемых ложно-локализующихся симптомов, которые отражают дисфункцию, удаленную от предполагаемого анатомического очага патологии. Насколько нам известно, это редкий случай аномалии Арнольда-Киари 1-го типа с сирингомиелией и клиникой тромбоза подмышечных вен – как проявления нейрогенной артропатии плечевых суставов.

Практикующие врачи должны знать об этом разрушительном заболевании суставов, которое встречается редко и часто диагностируется неправильно. Кроме того, для постановки правильного диагноза и назначения соответствующей терапии необходимо учитывать совокупность всех симптомов, клинических признаков и результатов визуализирующих (лучевых) методов диагностики. Подробный анамнез и тщательный медицинский осмотр являются важнейшими элементами обследования всех пациентов с признаками миелопатии, независимо от основной жалобы.

Несмотря на всю сложность, дифференциальная диагностика нейрогенной артропатии, исключающая более распространенные заболевания суставов, остается важным шагом в направлении предотвращения прогрессирующей деструкции вовлеченных суставов, поскольку клиническая эффективность лечебных мероприятий во многом зависит от ранней диагностики и сроков начала специфического лечения основного заболевания [¹⁰].

ИНФОРМАЦИЯ ОБ АВТОРАХ

• Черникова Наталья Гавриловна – врач-травматолог-ортопед первой квалификационной категории (e-mail: natalia.chernikova2010@yandex.ru).
• Агафонова Дарья Игоревна – ассистент врача.

ОБЩАЯ ИНФОРМАЦИЯ 

• Конфликт интересов: авторы заявляют об отсутствии конфликтов интересов, связанных с публикацией материала. 
• Источник финансирования: материал подготовлен авторами без привлечения источников финансирования. 
• Согласие пациента: авторы заявляют о наличии согласия пациента на публикацию персональной медицинской информации.

ПРИСТАТЕЙНЫЙ СПИСОК ЦИТИРОВАННОЙ ЛИТЕРАТУРЫ

1. Яриков А.В., Остапюк М.В., Лобанов И.А. и др. Мальформация Арнольда–Киари: этиология, патогенез, диагностика и хирургическое лечение // Врач – 2022; 33(4); С.33-42; https://doi.org/10.29296/25877305-2022-04-05.
2. Bejjani G.K. Definition of the adult Chiari malformation: a brief historical overview // Neurosurg. Focus – 2001; №11(1); doi:10.3171/foc.2001.11.1.2.
3. Rosenblum J.S., Pomeranets I.J., Heiss J.D. Cystic malformation (updating information on diagnosis and treatment) // Neurological clinic – 2022; №40(2); Р.297-307; doi: 10.1016/j.ncl.2021.11.007; PMID: 35465876; PMCID: PMC9043468.
4. Wawrzyniak A., Lubiatowski P. Arthropathy of the shoulder joint caused by syringomyelia: a systematic review // EFORT Open Rev. – 2023; №8(1); Р.26-34; doi: 10.1530/EOR-22-0008; PMID: 36705617; PMCID: PMC9969006.
5. Mahmoud I., Zarruk Z., Ben Tekaya A., Ben Salah M., Buden S., Ruash L., Tekaya R., Saidan O., Abdelmula L. Neuropathic arthropathy of the shoulder joint as a manifestation of Chiari malformation with syringomyelia: a clinical case with a systematic review of the literature // Eur. Spine J. – 2022; №31(10); Р.2733-2752; doi: 10.1007/s00586-022-07299-4; PMID: 35841440.
6. Memarpour R., Tashtoush B., Issac L., Gonzalez-Ibarra F. Syringomyelia with Chiari I malformation presenting as hip charcot arthropathy: a case report and literature review // Case Rep. Neurol Med. – 2015:487931; doi:10.1155/2015/487931.
7. Nasir B., Arslan Chebechi S., Cetinkaya E., Karagoz A., Erdem H.R. Progressive neuropathic arthropathy with multiple lesions of the joints of the upper extremities due to syringomyelia and Arnold-Chiari type I anomaly // Rheumatology – 2010; №30(7); Р.979-983; doi: 10.1007/s00296-009-1013-5; PMID: 19547980.
8. Ouhadi L., Gaudreault M., Mottard S., Gillet P. Une arthropathie destructrice de l’épaule [A DESTRUCTIVE SHOULDER ARTHROPATHY] // Rev. Med. Liege – 2016; №71(2); Р.71-77; PMID: 27141649.
9. Snoddy M.C., Lee D.H., Kuhn J.E. Charcot shoulder and elbow: a review of the literature and update on treatment // J. Shoulder Elbow Surg. – 2017; №26(3); Р.544-552; doi:10.1016/j.jse.2016.10.015.
10. Santiesteban L., Mollon B., Zuckerman J.D. Neuropathic Arthropathy of the Glenohumeral Joint A Review of the Literature // Bull. Hosp. Jt. Dis. (2013) – 2018; №76(2); Р.88-99.

---

Для цитирования (ГОСТ Р 7.0.5-2008): Черникова Н.Г., Агафонова Д.И. Трудный случай аномалии Арнольда-Киари I типа, проявлявшейся редкой формой деформации кистей «la main en succulente» и нейрогенной артропатией Шарко // Редкие синдромы и трудные случаи: сетевой журн. 2024. Т.2, №4, URL: https://redkiesindromi.ru/article/trudnyj-sluchaj-anomalii-arnolda-kiari-i-tipa/(дата обращения: 08.01.2025).